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L'épidermolyse bulleuse est une maladie génétique très rare divisée en 4 groupes et leurs sous-groupes. En général, la fragilité de la peau et la formation fréquente et facile de cloques surviennent dès la naissance ou la petite enfance. La gravité de la maladie va de légère à très sévère et est potentiellement mortelle. Une biopsie de la peau ainsi qu'une analyse génétique permettent le diagnostic de la maladie.
En jargon simple, les enfants atteints de cette maladie sont appelés "enfants papillons" car leur peau est aussi fragile que les ailes d'un papillon.
Les quatre groupes sont divisés en :
L'épidermolyse bulleuse est traitée de manière symptomatique et nécessite souvent une intervention multidisciplinaire.
Tous les types d'épidermolyse bulleuse se manifestent par des cloques douloureuses. La gravité des symptômes est liée à la sévérité des cloques et des cicatrices, et varie de légère à sévère. Les lésions cutanées diffuses provoquent un déséquilibre des fluides, peuvent s'infecter et les infections peuvent devenir systémiques. La propagation des cloques sur les muqueuses peut entraîner une malnutrition et des problèmes de croissance, respiratoires et génito-urinaires.
Dans le cas de l'épidermolyse bulleuse, il est recommandé d'éviter les frottements et les traumatismes de la peau et des muqueuses ; de traiter pour favoriser la cicatrisation des vésicules ; et de prévenir et traiter les complications.
Nous recommandons de consulter le document Wound International : 2017 best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa.
Les vêtements DermaSilk constituent une aide importante pour favoriser la réparation de l’épithélium de la peau.
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