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L’epidermolisi bollosa è una malattia genetica molto rara divisa in 4 gruppi e i loro sottogruppi. Solitamente la fragilità della pelle e la frequente e facile formazione di vescicole si manifestano già alla nascita o nella prima infanzia. Il grado di severità va da lieve a molto grave e potenzialmente letale. Una biopsia della pelle ne permette la diagnosi insieme ad una analisi genetica.
In gergo semplice i bambini con questa malattia vengono definiti “bambini farfalla” poiché la loro pelle è fragile quanto le ali di una farfalla.
I quattro gruppi si dividono in:
L’epidermolisi bollosa viene trattata in modo sintomatico e spesso necessita di un intervento multidisciplinare.
Tutti i tipi di epidermolisi bollosa si manifestano con vescicole dolorose. La gravità dei sintomi è correlata alla gravità della formazione di vescicole e cicatrici, e varia da lieve a grave. Le lesioni della pelle in modo diffuso causano uno scompenso nei liquidi, possono infettarsi e le infezioni possono diventare sistemiche. Il diffondersi delle vescicole sulle mucose può portare a malnutrizione e a problemi di crescita, respiratori e genitourinari.
In caso di epidermolisi bollosa si consiglia di evitare attrito e traumi alla pelle e alle mucose; di trattare per favorire la guarigione delle vescicole; di prevenire e trattare le complicanze.
Si consiglia di consultare le linee guida di Wound International: 2017 best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa.
L’abbigliamento DermaSilk è un’ausilio importante per sostenere la riepitilizzazione.
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